1
Bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu hay gặp ở trẻ em
Biểu hiện của bệnh
Tiêu bản tế bào máu của bệnh nhân xuất huyết giảm tiểu cầu. |
Nguyên nhân làm tiểu cầu suy giảm
Tiểu cầu là một trong 3 loại tế bào máu (hồng cầu, bạch cầu, tiểu cầu). Tiểu cầu có kích thước rất nhỏ, từ 1- 4mm, chúng được sinh ra ở tủy xương, từ các mẫu tiểu cầu. Chúng có chức năng quan trọng trong cầm máu, nhờ các tính chất đặc thù như: tập trung thành từng đám dính chặt vào thành mạch nơi bị tổn thương và thoái hóa chất nhày để giải phóng ra yếu tố gây đông máu. Tiểu cầu có vai trò quan trọng trong quá trình cầm máu và bảo vệ thành mạch không bị rò rỉ. Khi số lượng tiểu cầu giảm thì quá trình này không được thực hiện và xảy ra tình trạng xuất huyết.
Có nhiều nguyên nhân gây ra giảm tiểu cầu nhưng tập trung ở hai nhóm nguyên nhân lớn sau đây: Tăng phá hủy tiểu cầu ở máu ngoại vi; giảm sinh tiểu cầu ở tủy xương.
Trong nhóm đầu tiên lại có rất nhiều bệnh khác nhau như: đông máu trong lòng mạch cấp tính và mạn tính gây tiêu thụ lớn tiểu cầu, các u máu lớn ở các vị trí khác nhau của cơ thể, nhiễm khuẩn huyết, nhiễm virut nặng gây giảm tiểu cầu... hoặc các bệnh có kháng thể kháng lại tế bào máu như tan máu tự miễn kèm theo giảm tiểu cầu, bệnh lupus ban đỏ... Trong nhóm này phải kể đến bệnh XHGTC tiên phát, ngày nay nhiều tác giả gọi đó là XHGTC tự miễn mà chúng ta sẽ nói sau đây.
Trong nhóm thứ hai, gồm một số bệnh lý ở tủy xương gây giảm các mẫu tiểu cầu như bệnh suy tủy toàn bộ, suy một dòng mẫu tiểu cầu hay các bệnh ác tính ở tủy xương như ung thư di căn tủy, lơxêmi cấp... khi đó giảm tiểu cầu là tình trạng thứ phát do các bệnh chính gây ra.
XHGTC tiên phát là bệnh gặp khá phổ biến ở trẻ em. Gần đây người ta đã chứng minh được cơ chế miễn dịch của bệnh khi tìm thấy các kháng thể kháng lại tiểu cầu. Bệnh có thể gặp ở mọi lứa tuổi của trẻ em nhưng có thể phân thành 2 nhóm khác biệt: ở trẻ nhũ nhi và trẻ lớn.
Xử trí bệnh thế nào?
Nguyên tắc của điều trị XHGTC là dựa vào cơ chế miễn dịch của bệnh. Corticosteroid được sử dụng như một thuốc kinh điển để điều trị XHGTC. Các thuốc ức chế miễn dịch khác cũng có thể được sử dụng để hỗ trợ hoặc thay thế khi các tác dụng phụ của corticosteroid nặng nề. Gần đây, người ta đã áp dụng các chất kháng lympho B điều trị các thể XHGTC mạn tính, nhất là ở trẻ lớn. Trong các trường hợp có tiểu cầu giảm nặng, nguy cơ xuất huyết nội tạng hoặc não cao thì cần truyền tiểu cầu.
XHGTC ở trẻ em thường diễn biến cấp tính. Khoảng 70-80% các trường hợp tiểu cầu trở lại bình thường sau một vài tuần đến 3 tháng khi đã được điều trị. Chỉ 20% trở thành mạn tính, số lượng tiểu cầu thấp kéo dài hoặc tái diễn, mặc dù đã áp dụng nhiều biện pháp điều trị. Khi số lượng tiểu cầu giảm nặng cần có các biện pháp đề phòng chảy máu, đặc biệt là chảy máu ở phổi, não dễ gây tử vong cho người bệnh. Ở trẻ nhũ nhi, bệnh thường hồi phục nhanh chóng, có thể tự khỏi mà không cần điều trị đặc hiệu. Vì vậy cần đưa trẻ đến các chuyên khoa huyết học để khám và theo dõi, tránh tiêm các thuốc hoặc làm các thủ thuật gây chảy máu hoặc tụ máu thêm cho trẻ.
Đối với các trường hợp mạn tính thì việc điều trị còn rất nan giải. Những bệnh nhi này cần được theo dõi tốt, tránh các biến chứng do xuất huyết. Mặt khác cần hạn chế sử dụng corticosteroid liều cao, kéo dài làm ảnh hưởng tới sự phát triển của trẻ. Ở trẻ gái đến tuổi có kinh nguyệt thường có biểu hiện rong kinh, đôi khi gây thiếu máu nặng. Điều trị các trường hợp này cần sự phối hợp giữa khoa huyết học với khoa sản và nội tiết.
Điều trị xuất huyết giảm tiểu cầu ở trẻ em
Xuất huyết giảm tiểu cầu (XHGTC) là một trong những bệnh lý thường gặp ở trẻ em, nhất là ở lứa tuổi từ 2 - 9 tuổi. Vì thế những hiểu biết về bệnh này sẽ rất cần thiết cho các bậc cha mẹ có con nhỏ.
Bệnh biểu hiện như thế nào?
Bệnh thường biểu hiện bằng tình trạng xuất huyết dưới da (dạng chấm, dạng mảng bầm, có thể rải rác ở tay chân hay lan rộng toàn thân), xuất huyết niêm mạc (chảy máu mũi, máu chân răng), trường hợp nặng có thể xuất huyết nội tạng (đi tiêu ra máu) hoặc xuất huyết não tuy tỷ lệ thấp (1%) nhưng rất nguy hiểm.
Bệnh gây ra do tình trạng phá hủy tiểu cầu trong máu lưu hành, làm giảm số lượng tiểu cầu. Số lượng tiểu cầu < 150.000/mm3. (bình thường từ 150.000 - 300.000/mm3 máu) mà tiểu cầu là yếu tố quan trọng trong việc cầm máu và đông máu.
XHGTC do nguyên nhân nào gây ra?Rất phức tạp. Các nguyên nhân xác định được như:1/ Giảm sản xuất :
Do bẩm sinh, Do di truyềnHoặc do mắc phải : suy tủy, xâm lấn tủy.
Xét nghiệm tủy đồ là cách xác định chính xác nhất.2/ Tăng hủy tiểu cầu :Các bệnh tự miễn (ban đỏ rải rác, viêm nút động mạch, viêm đa khớp dạng thấp). Hội chứng tán huyết tăng urê huyết.
Đông máu nội mạch lan tỏa. Bướu máu, cường lách ..3/ Phối hợp :
Do bị các bệnh nhiễm trùng nặng, Nhiễm trùng huyết, thương hàn.nhiễm ký sinh trùng (sốt rét...), nhiễm siêu vi trùng (cúm, sởi, quai bị, viêm gan siêu vi...).
Nhiễm độc.Ngoài ra, còn phải kể đến các trường hợp giảm tiểu cầu do thuốc sinh, thuốc kháng viêm không-steroid, sau chủng ngừa. Nhiều trường hợp giảm tiểu cầu không xác định được nguyên nhân còn gọi là xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn. Ngày nay, có nhiều bằng chứng kết luận do nguyên nhân tự miễn, nên còn gọi là giảm tiểu cầu miễn dịch (PTT).Triệu chứngNhẹ: Xuất huyết dưới da dưới dạng chấm nhỏ li ti, dạng nốt như muỗi đốt hoặc thành đám, mảng lớn, khu trú ở một vài nơi hoặc rải rác khắp người; xuất huyết niêm mạc như chảy máu nướu răng, chảy máu cam, giác mạc.
Nặng: Có thể xuất huyết bất kỳ nơi nào như chảy máu đường tiêu hóa; tiết niệu, sinh dục...Biến chứng nguy hiểm nhất là xuất huyết não - màng não.
Ở trẻ em, nguyên nhân nhiễm siêu vi là chủ yếu, do đó bệnh thường tự giới hạn trong khoảng 1 - 2 tuần, nhiều trường hợp không cần điều trị đặc hiệu.Tuy nhiên có một số trường hợp nếu không được nhập viện điều trị, số lượng tiểu cầu trong máu giảm nặng, sẽ có nguy cơ xuất huyết ồ ạt, nguy hiểm nhất là xuất huyết não, có thể gây tử vong hoặc đưa đến những di chứng suốt đời.Do đó, đứng trước các biểu hiện xuất huyết mô tả ở trên, phụ huynh cần sớm đưa trẻ tới cơ sở y tế, để trẻ được chẩn đoán và điều trị kịp thời.Điều trị :- Khi làm các thủ thuật chọc dò, phẫu thuật, nhổ răng phải có sự chuẩn bị kỹ.
Tại bệnh viện, tùy theo mức độ nặng của bệnh (căn cứ vào vị trí xuất huyết, số lượng tiểu cầu thực tế) để có hướng điều trị thích hợp.- Truyền tiểu cầu chỉ là phương thức điều trị thay thế, tạm thời để cầm máu hoặc đề phòng biến chứng xuất huyết nặng, nguy hiểm có thể xảy ra.
1. Các trường hợp có căn nguyên: Ðiều trị chủ yếu theo căn nguyên.2. Các trường hợp không có căn nguyên (PTI): Các loại corticoides là thuốc lựa chọnTùy theo độ nặng của bé mà dùng thuốc.
- Ở những trường hợp nhẹ hơn, thường dùng Prednison liều 1 - 2 mg/kg/ngày trong 5 - 10 ngày, sau đó giảm liều dần và ngưng hẳn. Có thể sử dụng thêm các thuốc làm bền thành mạch như Dicynone, Madécassol, vitamin C.Ở trẻ em, đa số các XHGTC hồi phục hoàn toàn, không để lại di chứng sau thời gian điều trị, nhưng vẫn có một tỉ lệ nhỏ (10%) có thể diễn tiến sang mãn tính (kéo dài trên 6 tháng dù được điều trị). Những trường hợp này, trẻ cần được theo dõi và điều trị ở trung tâm chuyên khoa sâu, có thể phải sử dụng các biện pháp điều trị mạnh hơn như thuốc ức chế miễn dịch, cắt lách.
Một điều phụ huynh cần lưu ý ở những trẻ bị bệnh này là cần tránh tiêm bắp, cắt lể, sử dụng các thuốc làm giảm chức năng tiểu cầu như Aspirin, thuốc kháng viêm không steroid.Bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu là gì?
XHGTC miễn dịch là tình trạng bệnh lý trong đó tiểu cầu
ngoại vi bị phá huỷ ở hệ liên võng nội mô do sự có mặt cuả một tự kháng thể
kháng tiểu cầu.
Tên gọi:
- XHGTC vô căn (idiopathic thrombocytopenic purpura - ITP)
- XHGTC miễn dịch (immune thrombocytopenic purpura- ITP)
- XHGTC tự miễn (autoimmune thrombocytopenic purpura - AITP)
Sinh lý bệnh:
- Tự kháng thể chống lại kháng nguyên tiểu cầu có bản chất là Ig G, đôi khi
kết hợp với IgM và /hoặc với IgA, rất hiếm khi là IgM đơn độc (5%).
- Tự kháng thể được sản xuất chủ yếu ở lách.
- Tiểu cầu có gắn tự kháng thể trên bề mặt sẽ bị đại thực bào ở hệ liên võng
nội mô phá huỷ. Hiện tượng này xảy ra chủ yếu ở lách.
Chẩn đoán xác định:
+ Hoàn cảnh phát hiện:
- Bệnh có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi, nhưng thường gặp nhất ở trẻ em và người
trẻ tuổi.
- Bệnh thường gặp ở nữ nhiều hơn nam.
- Dấu hiệu gợi ý là hội chứng chảy máu, hay gặp nhất ở da và niêm mạc.
- Bệnh có thể được phát hiện tình cờ: làm xét nghiệm tế bào máu ngoại vi thấy
có số lượng tiểu cầu giảm.
+ Triệu chứng lâm sàng:
- Hội chứng xuất huyết:
* XH dưới da đa hình thái,nhiều lứa tuổi( tính chất của xuất huyết do căn
nguyên tiểu cầu.
* XH niêm mạc và các tạng
- Hội chứng thiếu máu: phụ thuộc vào mức độ chảy máu.
- Gan,lách hạch không to.
+ Triệu chứng xét nghiệm:
* Huyết đồ :
- Số lượng tiểu cầu: giảm (nhiều mức độ).
- Số lượng hồng cầu bình thường hoặc giảm tuỳ mức độ chảy máu.
- Số lượng bạch cầu bình thường hoặc tăng (chủ yếu BC hạt do kích thích tuỷ khi
mất máu nặng).
* Tuỷ đồ :
- Tăng sinh dòng mẫu tiểu cầu.
- Dòng hồng cầu , bạch cầu hạt phát triển bình thường (hoặc có thể có phản ứng
tăng sinh khi có mất máu nặng).
- Không có hiện tượng xâm lấn tuỷ xương.
* Xét nghiêm đông máu :
+ Xét nghiệm đông máu huyết tương:
- Howell bình thường hoặc có thể kéo dài.
- Cefalin kaolin bình thường.
- Tỷ lệ prothrombin: bình thường.
- Fibrinogen bình thường.
+ Các xét nghiệm cho thấy chỉ có các rối loạn liên quan đến tiểu cầu
- Máu chảy kéo dài
- Co cục máu: không co hoặc co không hoàn toàn.
* Xét nghiệm miễn dịch:
- Tăng immunoglobulin (nhất là IgG) gắn trên bề mặt tiểu cầu.
* Xét nghiêm đồng vị phóng xạ (sử dụng Cr51):
- Cho thấy tiểu cầu bị giữ và bị tiêu huỷ nhiều ở lách.
Chẩn đoán phân biệt
+ Giảm tiểu cầu giả: Do hiện tượng kết vón tiểu cầu trong EDTA trên
invitro. Trường hợp này cần kiểm tra số lượng tiểu cầu trên ống chống đông bằng
citrat. Cũng có thể do đông dây trong ống máu xét nghiệm.
+ Giảm tiểu cầu do các căn nguyên tại tuỷ xương:
- Suy tuỷ xương
- Lơ xê mi cấp .
- Đau tuỷ xương
- K di căn tuỷ xương.
- Hội chứng rối loạn sinh tuỷ
+ Giảm tiểu cầu ngoại vi do căn nguyên khác :
- Do dùng thuốc.
- Do nhiễm virus: HIV, HBV, HCV, Dengue, sởi, thuỷ đậu ...
- Do tiêu thụ trong hội chứng CIVD.
- Bệnh hệ thống.
- Do cường lách.
- Sau truyền máu.
Tiến triển :
- Tỷ lệ tử vong: 5% do giảm tiểu cầu nặng.
- Tiến triển cấp tính: thường gặp ở trẻ em. Khỏi trong 80% trong vòng 2 tháng
- Tiến triển mạn tính: thường gặp ở người lớn, diễn biến trên 6 tháng rất dễ
tái phát
Điều trị:
+ Điều trị đặc hiệu:
Nguyên tắc: điều trị ức chế miễn dịch
* Corticoid liệu pháp
- Prednisolon liều:1 - 2mg/kg/ngày x 4 - 6 tuần. Nếu có đáp ứng thì giảm liều
dần và duy trì. Có thể dùng liều trung bình: methylprednisolon 3-5mg/kg/ngày,
giảm dần liều.
- Trường hợp nặng, nguy cơ chảy máu đe doạ tính mạng có thể dùng corticoid liều
cao (bolus): methylprdnisolon 1g/ngày x 3 ngày,
- Khi sử dụng corticoid cần lưu ý các tác dụng phụ của thuốc
5.1.2. Cắt lách :
+ Tiêu chuẩn cắt lách:
- Chỉ định khi điều trị 6 tháng bằng corticoid thất bại
- Sinh mẫu tiểu cầu trong tuỷ còn tốt.
- Tuổi dưới 45.
- Không có các bệnh lý nội khoa khác
- Bệnh nhân tự nguyện.
+ Có thể đạt lui bệnh hoàn toàn ở 80% bệnh nhân
+ Nếu thất bại có thể dùng lại liều Corticoid ban đầu
* Điều trị bằng thuốc ức chế miễn dịch:
- Chỉ định khi tiểu cầu vẫn giảm mặc dù đã được điều trị bằng corticoid và hoặc
cắt lách
- Các thuốc có thể dùng: Cyclosporin A, Immurel, Cyclosphamid, 6MP, Vincristin,
* Điều trị bằng globulin.
- Thường chỉ định trong trường hợp cấp cứu.
- Liều lượng: 0,4g/kg/ngày x 5 ngày) hoặc: 1g/kg/ngày x 2 ngày. Nếu có hiệu
quả, cần điều trị duy trì 10 ngày/lần trong vòng 1®3 tháng.
5.2. Điều trị hỗ trợ:
- Truyền khối tiểu cầu là phương pháp điều trị hỗ trợ.
+ Được chỉ định trong trường hợp có chảy máu nặng đe dọa tính mạng BN hoặc giảm
tiểu cầu quá nặng <20G/l
+ Nên truyền tiểu cầu lấy từ một cá thể có chọn HLA hoặc từ một người cho trong
gia đình và được loại bỏ bạch cầu
- Nên truyền khối lượng lớn ngay từ đầu, liều lượng có thể tới 6-8 đơn vị (với
KTC pool)/ngày.
- Gạn lọc huyết tương
(ST)
