Bệnh đa hồng cầu

Nhanluu1294 Nhanluu1294 @Nhanluu1294

Bệnh đa hồng cầu

18/04/2015 03:31 PM
634
Bênh đa hồng cầu là gì? Nguyên nhân gây bệnh đa hồng cầu. Biểu hiện của bệnh đa hồng cầu là gì. Điều trị và phòng ngừa bệnh đa hồng cầu như thế nào.

Bệnh đa hồng cầu là gì

Đa hồng cầu được xác định là một hội chứng trong đó sự tăng số lượng hồng cầu máu ngoại vi, phát hiện được bằng cách đếm số lượng hồng cầu. Từ khi áp dụng crôm phóng xạ vào huyết học, người ta đã đánh dấu được hồng cầu và tìm được một phương pháp chẩn đoán tốt nhất để đo thể tích hồng cầu toàn thể và nhờ vậy phân biệt được đa hồng cầu tuyệt đối và đa hồng cầu tương đối. Bệnh có các biểu hiện thường thấy như có rối loạn tuần hoàn nhẹ, đỏ da, mệt mỏi, suy nhược, đau nhiều nơi trong cơ thể, nhức đầu, chóng mặt, ù tai, giảm thị lực, chảy máu chân răng... Những biểu hiện nguy hiểm ở mạch máu như tắc tĩnh mạch chi dưới, nhồi máu cơ tim, nhồi máu não, chảy máu đường tiêu hóa... Những người sống ở vùng núi cao có thể bị đa hồng cầu nhưng cơ thể họ thích nghi được. Phi công sống nhiều ngày trên cao cũng có thể bị đa hồng cầu nhưng chỉ trong một khoảng thời gian ngắn và ít khi có biểu hiện bệnh. Bệnh gặp ổn định hơn ở những người có tăng huyết áp, béo phì, có bệnh động mạch vành, do khối u... Điều trị căn bệnh này phải loại bỏ được nguyên nhân, các biện pháp có thể là lấy bớt hồng cầu, ức chế sự sinh sản hồng cầu ở tuỷ bằng thuốc. Vợ anh đã được chẩn đoán bệnh và đang được theo dõi điều trị thì cần phải tuân thủ theo chỉ định của bác sĩ, tránh những biến chứng nguy hiểm ở hệ tuần hoàn.

Dấu hiệu và biểu hiện

Đa hồng cầu là bệnh do một dòng tế bào bất thường (một clon) bị thay đổi gen gây ra. Đó là một loại ung thư máu thuộc dòng hồng cầu, tiến triển chậm. Đây là một trong những bệnh lý tăng sinh tủy ác tính không rõ căn nguyên, đặc trưng bởi sự tăng sinh của cả 3 dòng hồng cầu, bạch cầu và tiểu cầu ở trong tủy xương, dẫn đến sự gia tăng số lượng của các tế bào này trong máu ngoại vi, đặc biệt là số lượng hồng cầu.

Những người sống ở vùng núi cao có thể bị đa hồng cầu nhưng cơ thể họ thích nghi được. Phi công sống nhiều ngày trên cao cũng có thể bị đa hồng cầu nhưng chỉ trong một khoảng thời gian ngắn và ít khi có biểu hiện bệnh.

Các biểu hiện thường gặp của bệnh là đau đầu, hoa mắt, chóng mặt, ù tai, nhìn mờ, chảy máu cam, xuất huyết tiêu hóa, bầm tím tự nhiên trên da, ngứa, ra nhiều mồ hôi, gầy sút, mặt và lòng bàn tay đỏ, đau nhức xương, gan lách to, loét hoặc xuất huyết tiêu hóa, tê rần nửa người, liệt một chi hoặc nửa người...

Chích máu giúp giảm nhanh và chọn lọc số lượng hồng cầu cũng như quá trình tạo hồng cầu mà không gây ức chế tủy xương. Tuy nhiên, phương pháp điều trị này làm tăng nguy cơ thiếu sắt và có thể gây ra các rối loạn huyết động ở một số bệnh nhân.

Chích máu nhiều lần có thể góp phần làm tăng tính ngưng tập của tiểu cầu, từ đó làm tăng nguy cơ tắc mạch. Do đó, nên phối hợp thêm các thuốc chống ngưng tập tiểu cầu như aspirin, ticlodipin ở những bệnh nhân phải chích máu nhiều lần, nhất là ở những người có tăng số lượng tiểu cầu trong máu ngoại vi.

Điều trị bệnh đa hồng cầu nguyên phát (Bệnh Vaquez) bằng Phospho phóng xạ - 32P

Điều trị bệnh đa hồng cầu nguyên phát (Bệnh Vaquez) bằng Phospho phóng xạ - 32P

Bệnh đa hồng cầu nguyên phát được gọi là bệnh Vaquez, là một bệnh chưa rõ nguyên nhân, nằm trong hội chứng tăng sinh tủy xương ác tính. Bệnh thường gặp ở độ tuổi trung niên, nam giới gặp nhiều hơn nữ giới.

 Chẩn đoán dựa vào:

Lâm sàng: bệnh diễn biến từ từ, trên lâm sàng biểu hiện nhiều triệu chứng hay một vài triệu chứng sau đây:

  1. Da và niêm mạc: nhìn thấy màu đỏ tươi hoặc màu đỏ tím ở da, niêm mạc mắt có màu đỏ tươi, trên củng mạc mắt có nhiều tia huyết, nhìn trên hai gò má, cánh mũi, niêm mạc môi, bên trong má thường có màu đỏ thẫm, đôi khi có màu đỏ tươi.
  2. Triệu chứng ngứa, thường ngứa sau tắm.
  3. Triệu chứng về tim mạch:

-Tim nhịp nhanh trên 90 lần/một phút, huyết áp động mạch cao, do đó thường có thể dẫn đến suy tim trái.

-Triệu chứng tắc mạch do tăng số lượng hồng cầu, tăng hiện tượng bạch cầu chức năng, tiểu cầu, có bệnh nhân vào viện do nhồi máu não gây liệt nửa người.

-Triệu chứng giãn mạch ở hai chi dưới.

  1. Triệu chứng xuất huyết: do giãn mạch ở các mao mạch vì số lượng hồng cầu tăng gây: chảy máu mũi, chảy máu trong cơ, chảy máu đường tiêu hóa...
  2. Triệu chứng về tiêu hóa:

-Trong bệnh Vaquez có 20% trường hợp bệnh nhân có kèm theo loét hành tá tràng.

-Có thể có tắc mạch ở mạc treo gây đau bụng.

-Gan to ở giai đoạn bệnh tiến triển nặng.

-Lách to là một triệu chứng thường gặp.

  1. Triệu chứng về thần kinh:

-Bệnh nhân thường có ù tai, hoa mắt, chóng mặt

- Nhìn kém do thị lực giảm.

- Có thể có rối loạn tâm thần.

- Đau mỏi hai chi dưới do rối loạn mạch máu, thần kinh.

  1. Triệu chứng về rối loạn chuyển hóa: Bệnh nhân có thể bị bệnh gút thứ phát do tăng axit uric trong máu cao.

Xét nghiệm :

  1. Độ bão hòa oxy trong máu động mạch tăng cao bằng 92,3% hay cao hơn nữa.
  2. Thể tích khối hồng cầu toàn thể tăng lên rõ rệt, trên 130% trị số bình thường (thể tích hồng cầu xác định bằng phương pháp dùng hồng cầu đánh dấu phóng xạ 51Cr).
  3. Huyết tủy đồ: tăng sinh cả ba dòng.

-Số lượng hồng cầu tăng hơn 5,5x1012 / lít, màu sắc và kích thước bình thường.

-Số lượng bạch cầu tăng, chủ yếu tăng dòng bạch cầu hạt

-Số lượng tiểu cầu tăng.

-Tốc độ máu lắng giảm do độ nhớt máu tăng và cũng do tăng hồng cầu.

  1. Axit uric máu tăng hơn bình thường.

Chẩn đoán phân biệt:

Cần chẩn đoán phân biệt với:

- Bệnh đa hồng cầu thứ phát.

- Hội chứng suy hô hấp cấp: người cao tuổi, viêm phế quản kinh điển, tắc mao mạch phế quản gặp trong các bệnh: saccoidos (BBS), lao phổi, ung thư phổi.

- Hội chứng suy tim phải (Pick-Wek) ở người béo.

- Bệnh tim tiên thiên

- U biểu mô thận.

Điều trị bệnh đa hồng cầu nguyên phát:

Có nhiều phương pháp điều trị bệnh đa hồng cầu nguyên phát. Nếu không được điều trị, thời gian sống thêm của bệnh nhân rất ngắn, khoảng 1,5 năm. Nếu được điều trị tốt, đời sống có thể kéo dài trên 10 năm.

  1. Hóa trị liệu:

-Dùng nhóm busulfan, liều 4-6 mg/ngày

-Tác dụng chậm, sau 2-3 tháng

-Bệnh nhân phải dùng thuốc liên tục, dùng lâu nên có thể gây ảnh hưởng đến chức năng gan, thận...

  1. Chích tháo máu: có tác dụng nhanh, nhưng tạm thời, mỗi lần chích bỏ 200ml máu.
  2. Phương pháp dùng phospho phóng xạ 32P:

-Thời gian tồn tại của 32P trong tủy xương: T½ sinh học là từ 7-9 ngày, phospho là thành phần cần thiết cho tổng hợp các axit nhân, nên 32P thâm nhập nhiều vào nhân của tế bào bệnh và ức chế quá trình phân chia của tế bào, tính nhạy cảm của tế bào máu bệnh cao hơn các tế bào máu bình thường. Phospho phóng xạ 32P được dùng dưới dạng dung dịch Na2H32PO4, 32P có thời gian bán rã vật lý là 14,3 ngày, có năng lượng tia beta (β) trung bình là 0,695 MeV, đường đi của tia β trong mô cứng là 2,5mm, mô mềm tối đa là 8 mm. Tia β của 32P sẽ oxy hóa các axit nhân gây tổn thương nhân tế bào gốc của dòng hồng cầu nhưng không ảnh hưởng tới dòng hồng cầu đã trưởng thành.

-Liều dùng 1 mCi cho 10 kg khối lượng cơ thể, tiêm tĩnh mạch hoặc uống.

-Kết quả thu được tương đối tốt: sau mỗi liều 32P duy trì được số lượng hồng cầu ở mức bình thường từ 12 đến 30 tháng. Ưu điểm là bệnh giảm một cách từ từ và tương đối ổn định. Trung bình một liều 32P duy trì được tác dụng điều trị trong vòng 1 năm mới phải tiêm (hoặc uống) lại.

-Ở Việt Nam, Trung tâm Y học hạt nhân và Ung bướu Bệnh viện Bạch Mai là cơ sở đầu tiên trong cả nước điều trị bệnh đa hồng nguyên phát (từ năm 1978)

- Kể từ khi Laurence điều trị bệnh đa hồng cầu bằng 32P lần đầu tiên (1938), cho đến nay hàng vạn bệnh nhân bị bệnh đa hồng cầu đã được điều trị bằng phương pháp này. Theo Laurence thì ở các nhóm điều trị bằng 32P đời sống kéo dài trung bình 13,3 năm so với 6-7 năm nếu điều trị bằng phương pháp khác. Các biến chứng tắc mạch cũng giảm rõ rệt, chỉ có 4,2% so với 25,7% tắc mạch nếu điều trị bằng 32P.

-Một số biến chứng cần theo dõi trong quá trình điều trị là: thiếu máu, giảm bạch cầu, giảm tiểu cầu nhưng thường không nghiêm trọng.

Ca lâm sàng:

Bệnh nhân Vũ Tr. H., nam, 60 tuổi, chẩn đoán xác định là Đa hồng cầu nguyên phát.

Bệnh nhân từ năm 2005 được chẩn đoán: Đa hồng cầu nguyên phát tại một bệnh viện ở Tp Hồ Chí Minh, đã được chích huyết và truyền hóa chất. Sau đó bệnh nhân được điều trị 32P 3 lần (lần 1: T1/2006: 6mCi; lần 2: T3/2006: 7,5mCi; lần 3:T2/2008: 7mCi). Gần đây bệnh nhân đau đầu, vào trung tâm Y học hạt nhân và Ung bướu Bệnh viện Bạch Mai. Bệnh nhân được làm xét nghiệm máu:

-Công thức máu (ngày 10/09/2009): Hồng cầu 6,35x1012/lít; HGB=198 g/l; Bạch cầu 10,8x109/lít, tiểu cầu: 219x109/lít.

-Sinh hóa máu: axit uric 441 umol/l.

Bệnh nhân có chỉ định điều trị 32P, và được nhận 7 mCi liều uống.

Sau 1 tháng bệnh nhân đến khám lại: thể trạng tốt, hết đau đầu, xét nghiệm công thức máu (ngày 11/9/2009): Hồng cầu 5,3x1012/lít; HGB=170 g/l; Bạch cầu 9,2x109/lít, tiểu cầu: 204x109/lít. Bệnh nhân tiếp tục được theo dõi, khám định kỳ hai tháng một lần.

Điều trị bệnh đa hồng cầu nguyên phát bằng phospho phóng xạ (32P) là phương pháp điều trị an toàn, hiệu quả, dễ thực hiện, ít biến chứng hơn so với các phương pháp điều trị khác. Kết quả điều trị ổn định được trong một thời gian dài, số lượng hồng cầu duy trì ở mức bình thường từ 12 đến 20 tháng, ngăn chặn căc biến chứng tắc mạch, nâng cao chất lượng cuộc sống của bệnh nhân và kéo dài thời gian sống thêm. Giá thành của điều trị bằng phương pháp này thấp, bảo hiểm y tế chi trả hoàn toàn, bệnh nhân nhận được dễ dàng.

PGS.TS Mai Trọng Khoa, Ths.BS Đào Bích Thủy
Trung tâm Y học hạt nhân & Ung bướu - Bệnh viện Bạch Mai

(ST)
Hỏi đáp, bình luận, trả bài:
bệnh đa hồng cầu vô căn cần ăn kiêng những thức ăn gì?
hơn 1 tháng trước - Thích (20) - Trả lời
*địa chỉ email của bạn được bảo mật

Hot nhất
Top xink
Bộ sưu tập
Chợ xink
Thanh lý