Bệnh viêm bì cơ (Dermatomyositis)

Bệnh viêm bì cơ là gì. Nguyên nhân gây bệnh viêm bì cơ. Chẩn đoán, điều trị bệnh viêm bì cơ như thế nào?

Bệnh viêm bì cơ

Viêm bì cơ là một bệnh tự miễn ít gặp hơn so với các bệnh luput đỏ, xơ cứng bì và viêm nút quanh động mạch. Biểu hiện điển hình của bệnh là viêm da, viêm cơ và yếu cơ. Bệnh thường xuất hiện ở người lớn tuổi từ 40 đến 60. Tuy nhiên trẻ em dưới 10 tuổi cũng có thể bị.

1. ĐẠI CƯƠNG
Bệnh viêm bì cơ (Dermatomyositis): theo quan điểm  trước đây là một bệnh hệ thống, biểu hiện chủ yếu ở da, cơ và mạch máu; đặc trưng bởi những ban đỏ tím ở mặt, cổ và thân người. Những sẩn phẳng đỏ tím ở vùng da gần các khớp bàn ngón tay có thể kèm theo đau, yếu và viêm cơ, có thể có phù nề ở vùng quanh mắt. Hiện nay, bệnh viêm bì cơ được xếp vào nhóm các bệnh tự miễn.
Viêm bì cơ lần đầu được Unverricht mô tả và năm 1887, nhưng chưa phân biệt được với bệnh Lupus ban đỏ hệ thống.
Viêm bì cơ kèm ung thư lần đầu được Stertz mô tả vào năm 1916.
Gottron đã mô tả những biểu hiện đặc trưng của bệnh ở da vào năm 1930 và sau này những dấu hiệu đó đã được mang tên ông.
Kiel mô tả đầy đủ bệnh vào năm 1942.
Banker và Victor đưa ra khái niệm viêm bì cơ ở trẻ em vào năm 1966.
Bohan và Peter đã đưa ra tiêu chuẩn chẩn đoán và phân loại cho bệnh viêm bì cơ và bệnh viêm đa cơ vào năm 1975.
Ngày nay thế giới đã thừa nhận viêm bì cơ không có biểu hiện viêm cơ (Amyopathic Dermatomyositis hoặc Dermatomyositis sine myositis) vào năm 1999,
Phân loại bệnh của Bohan và Peter:
1. Viêm đa cơ.
2. Viêm bì cơ.
3. Viêm đa cơ hoặc viêm bì cơ có liên quan với ung thư.
4. Viêm bì cơ ở trẻ em.
5. Viêm đa cơ hoặc viêm bì cơ có liên quan với bệnh của tổ chức liên kết.

2. DỊCH TỄ HỌC
2.1. Tỷ lệ mắc bệnh
Bệnh viêm bì cơ ít gặp hơn bệnh lupus ban đỏ hệ thống, xơ cứng bì toàn thể. Tỷ lệ mắc bệnh khoảng từ 2-9/1.000.000 người lớn/năm. Tỷ lệ mắc bệnh ở trẻ em Mỹ là 3,1/1.000.000 trẻ em/năm.
2.2. Tuổi và Giới
Bệnh khởi phát ở bất kỳ lứa tuổi nào, nhưng thường gặp ở lứa tuổi thiếu niên (trước 10 tuổi) hoặc ở người lớn từ 40-60 tuổi. Trên 50 tuổi, bệnh thường kèm theo ung thư. Tuổi khởi phát ở nam muộn hơn nữ. Bệnh thường gặp ở nữ nhiều hơn so với nam: tỷ lệ  ở người lớn nử gấp đôi nam, ở trẻ em 2,3 nữ /1nam  .
2.3. Chủng tộc
Ở người da đen, bệnh gặp nhiều hơn người da trắng (tỷ lệ 4/1).
Ở Nhật Bản, viêm bì cơ kèm theo ung thư phổi gặp nhiều hơn các nước khác.

3. NGUYÊN NHÂN VÀ CƠ CHẾ BỆNH SINH
3.1. Nguyên nhân: thường không có nguyên nhân gây bệnh rõ ràng mà bệnh thường khởi phát do một số yếu tố khởi động. Hiện nay, một số tác giả đã đưa ra những yếu tố được coi là khởi động bệnh gồm:
- Các virus: . còn được coi là nguyên nhân khởi động bệnh viêm bì cơ, đó là các virus RNA (coxakievirus, echovirus, human retrovirus), Toxoplasma gondii.
parvovirus B19, Epstein-Barr virus, HIV. Các tác nhân môi trường bao gồm: nhiễm khuẩn, tia cực tím có thể đóng vai trò cảm ứng gây mất sự đáp ứng miễn dịch. Tia cực tím (UVB và UVA) làm xuất hiện hoặc tăng nặng biểu hiện da ở bệnh nhân viêm bì cơ. - - Ánh nắng mặt trời. Khoảng 50% bệnh nhân viêm bì cơ nhạy cảm với ánh sáng ; Stress
- Thuốc: penicillamin, phenyntoin, các thuốc hạ Cholesteron máu, progesteron...
- Cấy sillicon, cấy collagen bò vào cơ thể.
- Ung thư; bị các bệnh của tổ chức liên kết khác.
3.2. Cơ chế bệnh sinh
- Hiện nay, cơ chế bệnh sinh của bệnh viêm bì cơ vẫn chưa rõ, có một vài giả thuyết được đưa ra để giải thích cơ chế bệnh sinh của bệnh này, trong đó giả thuyết do những khuyết tật về di truyền đã dẫn đến những đáp ứng sai lầm của hệ miễn dịch với những tác nhân của môi trường được nhiều tác giả công nhận:
- Giống như các bệnh tự miễn khác, viêm bì cơ trải qua nhiều giai đoạn: giai đoạn nhạy cảm (susceptibility), giai đoạn kích thích (induction), giai đoạn phát triển (expansion), giai đoạn tổn thương (injury).
- Giai đoạn nhạy cảm của viêm bì cơ liên quan đến những khuyết tật về di truyền: HLA-DQA1, sự sản xuất kháng thể kháng synthetase (như Jo-1) có liên quan đến HLA-DR3, sự đa hình thái của TNF-ỏ có liên quan đến sự nhạy cảm ánh sáng.
- Giai đoạn kích thích: Nhiễm khuẩn, virus, tia cực tím có thể đóng vai trò cảm ứng
- Giai đoạn phát triển: các tự kháng thể và phát triển tế bào T tự phản ứng đánh dấu sự bất thường về miễn dịch.
- Giai đoạn tổn thương: các tự kháng thể và các tế bào T tự phản ứng đóng vai trò quan trọng trong giai đoạn tổn thương. Miễn dịch qua trung gian tế bào chống lại các tự kháng nguyên cơ được cho là nguyên nhân chính gây ra tổn thương cơ trong viêm đa cơ, miễn dịch dịch thể liên quan đến những tổn thương da và cơ trong viêm bì cơ.

4. LÂM SÀNG
4.1. Triệu chứng lâm sàng
4.1.1. Da
a.Thương tổn đặc trưng: Những biểu hiện ở da :
- Sẩn Gottron (Gottron’s papule): là những sẩn hoặc những mảng nhỏ ở phần da mu các khớp ngón và bàn ngón tay có màu đỏ đến tím. Chúng có thể teo đi theo thời gian.
- Dấu hiệu Gottron (Gottron’s sign): là những ban màu đỏ tím, đối xứng ở những ụ đầu xương (mu của các khớp ngón và bàn ngón tay, khuỷu tay,  gối, mắt cá chân), thường không có vảy da, có thể kèm theo phù.
- Dấu hiệu helitrope (helitrope rash): dát màu đỏ tím quanh mắt, có thể có phù mi mắt.
Dấu hiệu đỏ tím quanh móng (Periungual changes): do giãn các mao mạch quanh móng.
Dát màu đỏ tím đối xứng, ngứa, thường tập hợp thành đám, ở mặt duỗi bàn, ngón tay, cẳng tay, cánh tay, vùng cơ delta, sau vai, cổ (dấu hiệu khăn quàng (shawl sing)), tam giác cổ áo, giữa mặt, quanh mắt, trán, da đầu.
Bệnh viêm bì cơ biểu hiện chủ yếu ở da và cơ:
bàn tay thợ cơ khí: hai bàn tay nứt nẻ, viêm, nhiều vảy da, dày sừng, tăng sắc tố, dễ nhầm với viêm da nghề nghiệp.
b.  Thương tổn tương hợp: ngoài bệnh viêm bì cơ, những dấu hiệu  này còn gặp trong bệnh xơ cứng bì và bệnh mycosis fungoid, gồm:
- Chứng da loang lổ (Poikiloderma): những mảng da tăng giảm sắc tố lẫn lộn ở những vùng sau vai, lưng, mông, tam giác cổ áo, ngực, thường không đối xứng.
- Calcinosis da: thường gặp ở viêm bì cơ trẻ em.
4.1.2. Cơ
- Cơ nhạy cảm, teo cơ, yếu cơ đoạn gần tiến triển. Lúc khởi đầu, các triệu chứng có khuynh hướng khó xác định và bệnh nhân chỉ có thể cảm thấy yếu các bắp tay, vai  người bệnh khó hoặc không thể nhất cánh tay lên cao được, yếu chân và đùi người bệnh khó nhấc chân lên đi lại, ngày càng khó nhấc mình ra khỏi ghế. Sau cùng ngay cả những cử động đơn giản như chải đầu, ngồi dậy hoặc xoay trở mình trên giường cũng ảnh hưởng nghiêm trọng.
- Các cơ ngọn chi thường không bị ảnh hưởng, bệnh nhân vẫn có thể tự cài cúc áo, viết, đánh máy được. Các nhóm cơ này chỉ bị ảnh hưởng ở giai đoạn muộn của bệnh.
4.1.3. Những biểu hiện khác
- Xuất huyết và loét da: do có viêm mao mạch kèm theo.
- Hiện tượng Raynaud (Raynaud’s phenomenon).
- Niêm mạc miệng và họng có thể phù, đỏ và loét. Khó nuốt. Khó phát âm
- Biểu hiện đường hô hấp: yếu các cơ hô hấp, viêm phổi kẽ, xơ phổi.
- Viêm khớp: bệnh nhân viêm bì cơ cổ điển thường khởi phát lúc còn là trẻ em.
- Viêm cơ tim.
- Mắt: lác, viêm võng mạc…
4.1.4. Triệu chứng toàn thân: sốt, mệt mỏi, đi lại khó, rụng tóc, ăn kém, sụt cân.
4.1.5. Khối u ác tính: ung thư buồng trứng, ung thư vú ở phụ nữ, ung thư phế quản và ung thư đường tiêu hoá.
4.2.Các thể lâm sàng của viêm bì cơ
- Viêm da cơ ở trẻ em (Juvenile dermatomyositis): tăng biểu hiện calcinosis, sốt nhẹ, tăng nguy cơ biểu hiện các triệu chứng của dạ dày ruột và triệu chứng viêm khớp. Tim mạch: tỷ lệ block nhánh phải gặp 50% của nhóm này. Thể này không liên quan với khối u ác tính.
- Hội chứng chồng lấp (Overlap syndrome): ngoài biểu hiện của viêm bì cơ, bệnh nhân còn có những biểu hiện của một trong các bệnh của tổ chức liên kết như:viêm khớp dạng thấp, xơ cứng bì, lupus ban đỏ hệ thống, hội chứng Sjogren, viêm cục quanh động mạch, bệnh của tổ chức liên kết hỗn hợp. Hội chứng overlap gặp nhiều ở nữ hơn nam, Biểu hiện: viêm đa khớp, khô các tuyến ngoại tiết (sicca syndrome), xơ cứng ngón (sclerodactyly), hiện tượng Raynaud. Bệnh nhân còn dương tính với những kháng thể không liên quan đến cơ (ds-DNA, kháng thể kháng nhân, Scl-70, PM-Scl,…).
- Viêm bì cơ không có biểu hiện cơ (Amyopathic dermatomyositis, Dermatomyositis sine myositis): bệnh nhân có thương tổn đặc trưng ở da, nhưng không có biểu hiện lâm sàng và cận lâm sàng của viêm cơ. Thể này chiếm khoảng 2-11% viêm bì cơ. Bệnh nhân thường mệt mỏi, thờ ơ, ngứa, nhạy cảm với ánh sáng. Nếu bệnh nhân không có biểu hiện yếu cơ trên lâm sàng nhưng xét nghiệm siêu âm, MRI, sinh thiết cơ có biểu hiện bất thường thì người ta xếp vào thể viêm bì cơ ít có biểu hiện cơ (Hypomyopathic dermatomyositis).
- Viêm bì cơ kèm ung thư (Dermatomyositis malignancy): thường gặp nhất ở những người trên 50 tuổi. Những ung thư hay gặp là: ung thư buồng trứng, dạ dày và u lympho; ngoài ra còn gặp ung thư phổi, ung thư cơ quan sinh dục nam, da, Kaposi's sarcoma, u sùi dạng nấm .

5. CẬN LÂM SÀNG
5.1. Men cơ
5.1.1. Creatine kinase (CK): 90% bệnh nhân viêm bì cơ, viêm đa cơ cổ điển có biểu hiện tăng men cơ. CK huyết thanh chủ yếu là CK-MM.
Xét nghiệm đo nồng độ CK trong huyết thanh có độ nhạy và độ đặc hiệu cao nhất để đánh giá tổn thương cơ trong bệnh viêm bì cơ và một chỉ số quan trọng để đánh giá độ hoạt động của bệnh.
5.1.2. Aldolase: (fructose biphosphat aldolase) tăng.
Là enzym phân huỷ đường, xúc tác biến fructose 1-6 diphosphat thành triose phosphat và có thể tách các isoenzym bằng điện di. Trong bệnh viêm bì cơ, aldolase tăng.
5.1.3. Transaminase:
Trong bệnh viêm bì cơ, transaminase tăng, chủ yếu là tăng GOT. Tuy nhiên, các men này còn có thể tăng khi dùng một số thuốc trong đó có methotrexat.
5.1.4. Lactat dehydrogenase (LDH): LDH tăng nhưng ít có giá trị lâm sàng bởi vì độ đặc hiệu thấp.LDH là enzym có ở trong bào tương, xúc tác khâu cuối cùng của sự phân giải glucose yếm khí.
5.2. Các tự kháng thể
5.2.1. Kháng thể kháng nhân
ANA dương tính tới 78% số bệnh nhân khi dùng kháng nguyên là tế bào người (Hep-2, tế bào KB).
5.2.2. Kháng thể kháng các thành phần của nhân và bào tương
Các tự kháng thể đặc trưng trong bệnh viêm bì cơ được chia làm 2 nhóm: nhóm tự kháng thể đặc hiệu cho bệnh viêm cơ (myositis-specific autoantibodies) và nhóm tự kháng thể có liên quan đến bệnh viêm cơ (myositis-associated autoantibodies). Nhóm tự kháng thể đặc hiệu cho bệnh viêm cơ gồm: các antisynthetase (Jo-1, PL-7, PL-12, OJ), Mi-2 và SRP. Nhóm tự kháng thể có liên quan đến bệnh viêm cơ gồm: PM/Scl, Ro/SS-A (Ro52, Ro60)… Nhóm thứ hai thường gặp trong hội chứng chồng lấp.
- Kháng thể kháng Jo-1 (histadyl transfer-RNA synthetase) dương tính trong 20% trường hợp viêm bì cơ/viêm đa cơ cổ điển nói chung ở người lớn và 30-40% viêm đa cơ ở người lớn.
- Kháng thể kháng Mi-2 (Mi-2: một phức hợp protein nhân, dương tính trong 8% trường hợp.
- Kháng thể Signal-recognition particle (SRP): gặp ở 5% bệnh nhân viêm đa cơ và thường gặp ở những người khởi phát cấp tính, nặng, có biểu hiện tim mạch, kháng trị.
5.3. Điện cơ (Electromyography): giúp cho việc chẩn đoán bệnh và xác định vị trí thích hợp để sinh thiết cơ, thường được tiến hành ở cơ delta hoặc cơ tứ đầu đùi. Rung sợi cơ, sóng dương sắc cạnh, tăng tính dễ kích thích, tích điện tương tranh tần số cao và lạ xuất hiện trong viêm bì cơ.
5.4.  CT scaner: rất hữu ích trong việc đánh giá tiềm năng ác tính có thể được kết hợp với bệnh cơ viêm.
- Cộng hưởng từ (Magnetic resonance imaging - MRI): không có ý nghĩa trong chẩn đoán bệnh nhưng giúp cho việc đánh giá mức độ hoạt động và xác định tốt nhất vị trí sinh thiết cơ.
5.5. Điện tâm đồ: thấy hình ảnh viêm cơ tim, block nhĩ thất.
5.6. X quang: Ngực có thể thấy hình ảnh xơ phổi, thực quản có thể thấy nhu động giảm.
5.7. Mô bệnh học
5.7.1.Da:
+ Thượng bì teo lớp gai, có khi dày lên.
+ Trung bì phù, th¬ường các dây chun bị phù, thâm nhiễm xung quanh mạch máu gồm tế bào lympho lẫn lộn với tổ chức bào, bào t¬ương và những đơn bào, ít khi thấy tế bào sợi non.
+ Hạ bì: thâm nhiễm gồm tế bào lympho và tế bào đơn nhân lớn, trong trư¬ờng hợp kinh diễn có hiện t¬ượng teo, xơ hoá, viêm các mao mạch và có các hắc tố ở lớp nhú.
5.7.2.Cơ: Sinh thiết cơ ở vai hoặc cơ thắt lưng chậu. Thấy hình ảnh thoái hoá, hoại tử các sợi cơ và phản ứng viêm của các khoảng kẽ. Hình ảnh viêm mạch ngoại vi thường gặp trong viêm bì cơ ở trẻ em.
5.8. Khác
- Vss tăng.
- Protein C phản ứng tăng.
- Tìm thấy Tế bào Hagraves. Hiện nay xét nghiệm này ít ứng dụng trên lâm sàng do độ nhạy và độ đặc hiệu thấp.
- RF: dương tính trong khoảng 20% trường hợp viêm bì cơ, thường gặp ở những bệnh nhân overlap.
- Creatin niệu tăng (>200 mg/24 giờ).

6. CHẨN ĐOÁN
6.1.Tiêu chuẩn chẩn đoán của Bohan và Peter (1975):
1. Thương tổn đặc trưng ở da.
2. Yếu cơ đoạn gần đối xứng có thể có bao gồm cả khó nuốt và yếu cơ hô hấp.
3. Bất thường về sinh thiết cơ.
4. Tăng nồng độ men cơ trong huyết thanh.
5. Bất thường về điện cơ.
Chẩn đoán xác định viêm bì cơ khi có thương tổn ở da và có từ 2 trở lên trong số 4 tiêu chuẩn còn lại,
Nghi ngờ khi có thương tổn ở da và có 1 trong số 4 tiêu chuẩn còn lại.
6.2.Chẩn đoán phân biệt:
-    Hội chứng thải ghép; Suy giáp,
-    Sarcoidoisd,
-    Viêm đa cơ,
-    Li ken xơ teo;Li ken phẳng,
-    Lu put đỏ hệ thống; lu put đỏ dạng đĩa;Lu put đỏ bán cấp,
-    Vảy nến mảng, á vảy nến,
-    Vảy phấn đỏ chân lông,
-    Viêm da do cảm quang,
-    Dị ứng thuốc; Viêm da tiếp xúc, viêm da cơ địa.
Bảng phân loại mới của Sontheimer phân biệt viêm bì cơ và viêm đa cơ:
1. Viêm bì cơ:
- Khởi phát ở người lớn:
+Viêm bì cơ cổ điển.
+ Viêm bì cơ cổ điển kèm ung thư.
+ Viêm bì cơ cổ điển kèm bệnh của tổ chức liên kết.
+ Viêm bì cơ không có biểu hiện cơ.
- Khởi phát ở trẻ em:
+ Viêm bì cơ cổ điển.
+ Viêm bì cơ không có biểu hiện cơ.    2. Viêm đa cơ:
Viêm đa cơ (Polymyositis): không có biểu hiện da mà chủ yếu biểu hiện ở cơ.
- Chỉ có viêm đa cơ.
- Viêm đa cơ kèm theo bệnh của tổ chức liên kết.
- Viêm đa cơ kèm theo ung thư.

7. ĐIỀU TRỊ
7.1. Điều trị Mục đích điều trị: Ngăn chặn teo cơ, cứng khớp, tránh nắng, giảm ngứa, giảm những biểu hiện ở da.
7.1.1.Chăm sóc và dinh dưỡng:
-  Nằm nghỉ tại giường đối với những bệnh nhân viêm cơ nặng.
-  Đối với bệnh nhân suy nhược cơ bắp, đặc biệt là trẻ em, vật lý trị liệu rất hữu ích để giúp ngăn ngừa co rút khi bệnh nhân không tự di chuyển các khớp.

- Chế độ ăn uống giàu protein, cân bằng dinh dưỡng là hữu ích. Đối với các bệnh nhân với chứng khó nuốt, nằm đầu cao và không ăn uống trước khi đi ngủ là hữu ích, có thể ngăn ngừa viêm phổi do hít, chế độ ăn uống đặc biệt tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng của rối loạn chức năng thực quản.
- Hoạt động ở những bệnh nhân viêm bì cơ nên được duy trì càng thường xuyên và điều độ càng tốt, tuy nhiên, tránh thể dục mạnh mẽ khi viêm cơ đang hoạt động. Sử dụng bài tập để duy trì phạm vi chuyển động của các khớp và vừa sức của người bệnh.
- Tránh ánh nắng mặt trời và các biện pháp bảo vệ ở bệnh nhân có tổn thương da bằng các chế phẩm chống nắng.
7.1.2. Điều trị bệnh cơ
Corticoid: đây là vũ khí chính, liều cao rồi giảm dần để thay vào bằng các chế phẩm kháng sốt rét khi nồng độ men CK trong máu giảm, thường giảm liều Corticoid còn :50% sau 1 tháng điều trị và trở về mức bình thường sau 3-4 tháng. Cơ lực được cải thiện sau khoảng 2 tháng. Nếu liệu pháp corticoid thất bại thì dùng các thuốc ức chế miễn dịch. Bệnh nhân có kháng thể kháng Jo-1 cần dùng các thuốc ức chế miễn dịch lâu dài.. Khi men CK không giảm hoặc cơ lực không được cải thiện sau 4-6 tuần thì dùng một trong các thuốc ức chế miễn dịch sau:
+ Methotrexat: 10-25 mg dùng một lần duy nhất trong tuần.
+ Azthioprin: 1-2 mg/kg/ngày.
+ Cyclophosphamid: 1-2 mg/kg/ngày; ở trẻ em 2-4 mg/kg/ngày.
+ Cyclosporin: 3-5 mg/kg/ngày.
- Khi những biện pháp trên thất bại, việc sử dụng hàng tháng Immunoglobulin tĩnh mạch liều cao (IVIG) ít nhất trong 6 tháng đã chứng minh có hiệu quả tốt. Gammaglobulin: tiêm tĩnh mạch liều cao có thể áp dụng cho các bệnh nhân viêm bì cơ kháng trị.
7.1.3. Điều trị bệnh da
- Đầu tiên là xác định bệnh nhân có nhạy cảm ánh  sáng  không để điều trị và phòng viêm da ánh sáng .
- Hydroxychloroquine và chloroquine có lợi trong trường hợp này
- IVIG không chỉ có lợi cho cơ bắp mà còn xóa sạch các tổn thương da.
- Việc sử dụng của diltiazem chặn kênh canxi được báo cáo liên quan với độ phân giải dần dần của calcinosis trong một số trường hợp. Colchicine, alendronate, và warfarin cũng đã được chứng minh là có khả năng mang lại lợi ích cho việc giải quyết calcinosis. 7.2.4. Các thuốc dùng trong điều trị
Glucocorticoid
- Chỉ định: sử dụng tại chỗ và toàn thân. Prednisone (Deltasone, Orasone, Meticorten) làm giảm viêm bằng cách đảo chiều tăng tính thấm mao mạch.
Liều người lớn :2-3 mg / kg / ngày, Trẻ em 1-2 mg/ ngày tiêm tĩnh mạch.
- Tương tác: Tăng độc tính với allopurinol; sử dụng đồng thời với các chất ức chế ACE có thể gây giảm bạch cầu nghiêm trọng, có thể làm tăng mức độ của chất chuyển hóa methotrexate và giảm hiệu lực của thuốc chống đông, ức chế thần kinh cơ, và giảm tác dụng cyclosporine
- Chống chỉ định: nhạy cảm; thiếu methyltransferase thiopurine;
- Thận trọng: Mang thai,  có thể sử dụng nếu lợi ích lớn hơn nguy cơ cho thai nhi(C).
Đo thiopurine methyltransferase trước khi điều trị để tránh độc tính cho máu. Sốt có thể không biết nguyên nhân hoặc có thể tăng nguy cơ rối loạn lymphoproliferative với điều trị lâu dài, thận trọng với các bệnh gan và suy thận
Mycophenolate (CellCept)
- Chỉ đinh:tốt cho cả da và cơ qua cơ chế ức chế tổng hợp purine và phát triển của tế bào lympho ở người.
Liều cho người lớn : 1-1,5 g uống
- Trẻ em: Không thiết lập
- Tương tác; Có thể tăng nồng độ của acyclovir và ganciclovir, thuốc kháng acid và giảm hấp thu cholestyramin, giảm tác dụng probenecid, dùng chung với chế phẩm ức chế miễn dịch khác có thể làm tăng nguy cơ nhiễm trùng hay bệnh ác tính
- Thận trọng: : không sử dụng cho bệnh nhân mang thai;Có thể làm tăng nguy cơ ung thư hạch ở các bệnh nhân điều trị dài hạn; không dung nạp có thể xảy ra với liều cao, làm tăng nguy cơ bị nhiễm trùng, làm tăng độc tính trong suy thận, thận trọng trong bệnh loét dạ dày.
Rituximab (Rituxan)
- Chỉ định: Đây là một lựa chọn thứ ba để điều trị viêm bì cơ. Nó là một kháng thể biến đổi gen khảm murine / nhân đơn dòng chống lại các kháng nguyên CD20 tìm thấy trên bề mặt của tế bào lympho ác tính.
Liều cho người lớn : 375 mg/m2 tiêm tĩnh mạch/ tuần
Trẻ em  : Không dùng
Chống chỉ định: nhạy cảm
thận trong: có thể sử dụng cho người mang thai nếu lợi ích lớn hơn nguy cơ cho thai nhi.Hạ huyết áp, co thắt phế quản, và phù mạch có thể xảy ra; ngừng thuốc nếu rối loạn nhịp tim.
Globulin miễn dịch
- Chỉ định: Globulin miễn dịch tiêm tĩnh mạch liều cao đã được báo cáo là có ích ở những bệnh nhân với viêm bì cơ khó trị.
Globulin miễn dịch tiêm tĩnh mạch (Gamimune, Gammagard, Sandoglobulin)
Đối với các bệnh nhân dùng corticosteroid và immunosuppressives đã thất bại.
Liều cho người lớn :1g / kg / ngày trong 2 ngày và lập lại hàng tháng, ít nhất 6 tháng  
Trẻ em: như ở người lớn, nhưng kéo dài 9 tháng.
Chống chỉ định: nhạy cảm; thiếu IgA; anti-IgE/IgG kháng thể
Thận trọng: Mang thai : có thể sử dụng nếu lợi ích lớn hơn nguy cơ cho thai nhi( C).
Kiểm tra IgA huyết thanh trước khi dùng, IVIG có thể làm tăng độ quánh huyết thanh và có thể gây  thromboembolic;
Diltiazem (Cardizem, Tiamate, Dilacor, Tiazac)
- Tác dụng: Trong quá trình khử cực, ức chế các ion canxi đi vào các kênh chậm và khu vực điện áp-nhạy cảm của cơ trơn mạch máu và cơ tim.
Liều cho người lớn : 240-480 mg /ngày, uống chia 2.
Trẻ em : Như ở người lớn
- Tương tác: Có thể làm tăng nồng độ của carbamazepine, digoxin, cyclosporin, theophylline; khi dùng với amiodarone, có thể gây chậm nhịp tim và giảm lượng tim; khi dùng với beta-blockers, có thể làm tăng trầm cảm tim; cimetidine có thể làm tăng tác dụng diltiazem
chống chỉ định: nhạy cảm; bệnh xoang;lblock nhĩ thất,  hạ huyết áp (<90 mm Hg huyết áp tâm thu)
thận trọng: Mang thai : có thể sử dụng nếu lợi ích lớn hơn nguy cơ cho thai nhi ( C ).
suy thận hoặc suy gan, có thể làm tăng mức độ LFT; tổn thương gan.
Chế phẩm sốt rét:
- Tác dung: Có thể kiểm soát một phần của bệnh. Hydroxychloroquine được lựa chọn; chloroquine và quinacrine (100 mg / ngày) là dòng thứ hai. Trong khi dùng thuốc cần xét nghiệm máu hàng tuần  
Liều dùng: Hydroxychloroquin: Người lớn 200 – 400 mg/ngày, chia 2 lần, trẻ em 6-7 mg/kg/ngày. hoặc Chloroquin 250-500 mg uống hàng ngày.
- Tương tác: tăng nồng độ trong huyết thanh khi dùng chung với cimetidine, magiê có thể làm giảm sự hấp thụ trisalicylate
- Chống chỉ định: nhạy cảm; bệnh võng mạc và thị giác .
thận trọng: Mang thai, có thể sử dụng nếu lợi ích lớn hơn nguy cơ cho thai nhi (C )
bệnh gan, thiếu men G-6-PD, bệnh vẩy nến, và porphyria; không nên sử dụng lâu dài ở trẻ em; tiến hành kiểm tra nhãn khoa định kỳ mỗi tháng để đánh giá cho bệnh võng mạc.
7.2. Điều trị kết hợp:
- Khám định kỳ để phát hiện ung thư.
- Điều trị ung thư (nếu có).
- Điều trị Calcinosis: Chế độ ăn ít Calci; Colchicin có thể giảm viêm và loét; cắt bỏ.
8. TIÊN LƯỢNG
Bệnh không điều trị khỏi, chủ yếu kiểm soát các đợt cấp của bệnh và quản lý ngoại trú.
- Tiên lượng của bệnh viêm bì cơ được cải thiện kể từ khi có liệu pháp cortocoid và các thuốc ức chế miễn dịch. Tuy nhiên, nó còn phụ thuộc vào sự phát hiện bệnh sớm, chế độ chăm sóc tốt và các yếu tố khác.
- Tiên lượng không tốt ở những người khởi phát bệnh đột ngột, tuổi cao, có bệnh tim, phổi và những khối u ác tính kèm theo, những người không đáp ứng hoặc đáp ứng chậm với corticoid.
- Tiên lượng của bệnh viêm bì cơ còn liên quan đến type tự kháng thể. Các tự kháng thể kháng synthetase (Jo-1, PL-7, PL 12) có liên quan đến việc đáp ứng kém với điều trị và bệnh phổi kẽ. Kháng thể kháng Mi-2 liên quan với thể đáp ứng tốt với điều trị.
- Những nguyên nhân gây tử vong: những khối u ác tính, tim mạch, phổi và nhiễm trùng và biến chứng do điều trị.

9. HÌNH ẢNH