Bệnh viêm mạch máu (bệnh Kawasaki)

Nhanluu1294 Nhanluu1294 @Nhanluu1294

Bệnh viêm mạch máu (bệnh Kawasaki)

18/04/2015 03:34 PM
425
Bệnh viêm mạch máu là gì? Biểu hiện của bệnh viêm mạch máu. Nguyên nhân gây viêm mạch máu. Điều trị và phòng ngừa viêm mạch máu như thế nào.


Bệnh viêm mạch máu

Bệnh viêm mạch máu cấp tính còn gọi bệnh Kawasaki, được mô tả lần đầu năm 1967 bởi một tác giả người Nhật là Kawasaki. Trẻ từ 2-5 tuổi hay mắc bệnh này, thậm chí đã xảy ra dịch ở Nhật, Mỹ, Canada. Bệnh khởi phát mạnh vào dịp đông xuân.

Chuẩn đoán

Chẩn đoán dựa vào lâm sàng trước một bệnh cảnh cấp tính mang bộ mặt một bệnh nhiễm khuẩn trẻ em. Biến chứng nặng cần lưu ý là tổn thương ở tim với nguy cơ phình động mạch vành trong một số trường hợp.

Về sinh lý bệnh học, thấy có sự kích động hệ thống miễn dịch và nội mô bởi một siêu kháng nguyên vi khuẩn. Tuy nhiên nguyên nhân của bệnh viêm mạch máu cấp tính này còn chưa rõ.

Triệu chứng

Hội chứng Kawasaki còn gọi là hội chứng “hạch - da - niêm mạc cấp tính kèm sốt” bao gồm:

- Sốt là triệu chứng khởi đầu. Thân nhiệt dao động giữa 38,50 và 40o tồn tại trung bình 10 ngày, dùng kháng sinh, thuốc hạ sốt đều không có tác dụng.

- Viêm kết mạc nhãn cầu hai bên xuất hiện vào tuần đầu

- Tổn thương niêm mạc: Môi viêm đỏ, khô và bong vảy. Lưỡi đỏ, ban đỏ lan tỏa niêm mạc miệng và họng.

- Tổn thương ở đầu chi dưới hình thức ban đỏ, phù 2 bàn tay, 2 bàn chân. Da ngón tay bong vảy. Ngoại ban nhiều hình ở thân dưới dạng mày đay không ngứa. Ngoại ban và tróc vảy da vùng mông - tầng sinh môn là dấu hiệu gợi ý chẩn đoán bệnh.

- Tổn thương hạch cổ: Một u hạch lớn có thể xuất hiện ở một bên cổ. Hạch căng, chắc, thoái triển trong vài ngày nhưng không có mủ.

Trên đây là những triệu chứng điển hình. Tuy nhiên cũng có hình thái không điển hình thường nặng, chẩn đoán muộn, gặp ở trẻ sơ sinh với nguy cơ cao phình động mạch vành.

Về cận lâm sàng: Xét nghiệm không giúp gì cho chẩn đoán vì không có thử nghiệm nào đặc hiệu. Các xét nghiệm về vi khuẩn và siêu vi khuẩn đều âm tính. Hội chứng viêm làm tăng tốc độ lắng máu, tăng bạch cầu đa nhân. Tăng tiểu cầu thường chậm. Có rối loạn chức năng gan ở mức độ vừa.

Bệnh Kawasaki tiến triển qua 3 giai đoạn:

- Giai đoạn cấp tính dài 1-2 tuần

- Giai đoạn bán cấp: Sốt phát ban và hạch cổ biến đi trong khi tróc vảy da quanh móng. Ở giai đoạn này có nguy cơ tử vong đột ngột do biến chứng động mạch vành.

- Giai đoạn phục hồi hoàn toàn 70 ngày sau khi khởi bệnh.

Về biến chứng tim, tỷ lệ là một trên hai bệnh nhi. Đặc biệt nặng là phình động mạch vành xảy ra giữa ngày thứ 10-25. Tiên lượng tim phụ thuộc chủ yếu vào kích thước của phình mạch. Phình lớn là nguyên nhân tiềm tàng gây bệnh cảnh suy tim kể cả đột tử do nhồi máu cơ tim. Các phình vừa và nhỏ có thể tồn tại nhiều năm hoặc thoái triển (50% biến mất sau 2 năm).

Điều trị

Không có điều trị đặc hiệu đối với bệnh Kawasaki. Chỉ có gamma globulin là có hiệu lực khiến bệnh cảnh lâm sàng biến đi nhanh chóng và ngăn ngừa các biến chứng động mạch vành. Theo công thức kinh điển, người ta tiêm truyền gamma globulin với liều lượng 400mg/cân nặng/ngày trong 4 ngày hoặc có thể tiêm truyền một liều gamma globulin 2g/cân nặng liên tục trong 10 giờ.

Aspirin có tác dụng chống viêm và chống huyết khối là khâu điều trị bắt buộc thứ hai, được dùng với liều lượng 100mg/cân nặng/ngày chia 4 lần trong giai đoạn cấp. Đến giai đoạn phục hồi, tiếp tục dùng aspirin liều thấp để chống ngưng kết tiểu cầu nếu có phình động mạch vành hoặc tồn tại hội chứng viêm.

Tiên lượng bệnh liên quan mật thiết đến điều trị bệnh sớm trên cơ sở chẩn đoán bệnh được đặt ra trước ngày thứ 7 để bắt đầu dùng gamma globulin liều mạnh.

Bệnh Kawasaki là nguyên nhân của bệnh động mạch vành ở trẻ lớn do di chứng. Bệnh nhi cần được theo dõi tại một trung tâm chuyên về bệnh tim mạch.

Theo Sức khỏe & đời sống

Viêm mạch máu cấp tính ở trẻ em

Đây là căn bệnh chưa tìm ra nguyên nhân và trước đây rất hiếm gặp. Tuy nhiên hiện nay, tại BV Nhi Đồng 1 và Nhi Đồng 2 (TPHCM) số trẻ nhập viện khẩn cấp trong tình trạng sốt cao kéo dài, quầng mắt sưng đỏ tấy, lưỡi rộp lên những chấm đỏ như quả dâu tây - biểu hiện của căn bệnh hiếm Kawasaki tăng nhanh.

Bệnh nhi mắc Kawasaki thể không điển hình

Bệnh nhi P.T.H.T, 6 tuổi, ngụ ở quận 2 (TPHCM) nhập BV Nhi Đồng 2 với triệu chứng sốt 7 ngày liên tục, nổi hồng ban, 2 mắt đỏ nhưng không có ghèn, kèm ói 5 lần/ngày, đau bụng. Mạch và huyết áp không ổn định. TS.BS.Trần Thị Mộng Hiệp, Trưởng khoa Thận - Nội tiết, BV Nhi Đồng 2 cho biết, tình trạng sốc của bé rất nặng khi mạch và huyết áp liên tục giảm.
Bệnh khởi phát cấp tính với những triệu chứng sốt trên 5 ngày, mắt đỏ, phát ban đỏ khắp cơ thể, xét nghiệm cấy máu và làm huyết thanh chẩn đoán thấy dương tính với Mycoplasma pneumoniae, siêu âm tim thấy có tình trạng suy giảm chức năng co bóp của tim nhưng không co giãn mạch vành, không kèm phù, bong rộp ở các đầu chi, nổi hạch cổ, tróc da. Vì vậy khả năng chưa thể chẩn đoán bé bị mắc bệnh Kawasaki.
Bệnh nhi P.T.H.T được cứu sống sau khi điều trị
Kawasaki thể không điển hình.

Theo BS. Hiệp, bệnh nhân bị bệnh Kawasaki thể không điển hình hay không đủ tiêu chuẩn vẫn có nhiều nguy cơ bị biến chứng giãn động mạch vành. Trước một bệnh cảnh phức tạp như trên, dù được dùng các thuốc kháng sinh, vận mạch và truyền dịch nhưng đều không có tác dụng. BV đã tổ chức hội chẩn và quyết định điều trị bệnh nhi theo hướng bệnh Kawasaki, truyền tĩnh mạch Immuno-Globulin. Kết quả, sau 24h điều trị, bệnh nhi đã ổn định mạch, huyết áp và cải thiện các triệu chứng lâm sàng.

BS. Hiệp cũng cho hay, đây là ca thứ 3 trên trẻ có cơ địa đặc biệt, rối loạn miễn dịch phức tạp gây phản ứng sốc mạnh, chỉ có vài biểu hiện giống bệnh Kawasaki tại BV Nhi Đồng 2. Bệnh Kawasaki là một bệnh sốt và phát ban cấp tính, thường gặp ở trẻ lứa tuổi nhũ nhi và dưới 5 tuổi. Là một hội chứng viêm lan toả hệ thống mạch máu vừa và nhỏ, dễ gây các tổn thương phình hoặc tắc nghẽn động mạch vành (mạch máu nuôi tim). Bệnh cũng là một trong những nguyên nhân của đột tử hoặc suy mạch vành mạn tính ở trẻ em.

BS. Vũ Minh Phúc, Trưởng khoa Tim mạch BV Nhi Đồng 1 cho biết, trước đây BV chỉ tiếp nhận 10-20 ca thì đến nay BV đã tiếp nhận trên 100 ca mắc bệnh Kawasaki. Hiện nay đáng báo động là nhiều phụ huynh do thiếu hiểu biết nên chủ quan, đưa bệnh nhi đến viện quá muộn nên gây nhiều biến chứng.

Coi chừng biến chứng tim

Theo các bác sĩ, bệnh Kawasaki có triệu chứng rất đặc trưng của nhiễm trùng và dị ứng, chủ yếu là: Sốt cao liên tục trên một tuần, điều trị bằng kháng sinh không đỡ; hai mắt sưng đỏ (viêm kết mạc củng mạc); có biến đổi ở khoang miệng: Môi đỏ, lưỡi đỏ, miệng bong rộp, loét; biến đổi ở đầu chi: Đỏ tím bàn tay, bàn chân, phù nề mu bàn tay, mu bàn chân, bong da ở đầu ngón vào tuần thứ 2, thứ 3, phát ban đỏ đa dạng toàn thân; nổi hạch ở cổ và góc hàm; tổn thương tim mạch (thường sau 2-3 tuần): Loạn nhịp tim, viêm cơ tim có thể gây suy tim, dịch tràn màng ngoài tim, phình, giãn động mạch vành tim; ngoài ra có một số triệu chứng không điển hình khác, như: Rối loạn tiêu hoá (nôn mửa, tiêu chảy...); sưng đau các khớp; viêm phế quản- phổi; giãn túi mật. Xét nghiệm thấy tốc độ máu lắng cao, bạch cầu tăng, tiểu cầu tăng...

BS. Vũ Minh Phúc, BV Nhi Đồng 1 cho hay: "Tuy ít gây tử vong, nhưng những biến chứng của bệnh lại rất trầm trọng. Vì chưa biết nguyên nhân gây bệnh nên rất khó phòng ngừa. Bởi vậy việc phát hiện, can thiệp bệnh sớm là điều rất cần thiết bởi muộn thì khả năng biến chứng viêm tắc, giãn tĩnh mạch vành rất cao, dẫn đến trụy tim và rất dễ tử vong.  Nếu bệnh nhân được điều trị sớm, đúng cách thì thường tiến triển tốt, đặc biệt hạn chế được các biến chứng về tim mạch. Vì vậy, các bà mẹ đang có con nhỏ cần biết các triệu chứng của bệnh để phát hiện bệnh sớm, đưa trẻ đến bệnh viện để được điều trị kịp thời nhằm làm giảm các biến chứng và hậu quả do bệnh gây ra".

Chưa tìm ra nguyên nhân

Kawasaki là một bệnh viêm mạch máu cấp tính được bác sĩ Tomisaku Kawasaki phát hiện đầu tiên năm 1967. Đến nay, nguyên nhân gây ra căn bệnh vẫn chưa được khẳng định nhưng thống kê thế giới cho thấy tỷ lệ trẻ em châu Á nhiễm nhiều. Ở Nhật Bản và Hàn Quốc khoảng 50-100/100.000, ở Mỹ khoảng 5-15/100.000 (trẻ em dưới 5 tuổi).
Nếu đưa trẻ đến bệnh viện quá trễ (sau 10 ngày) thì khả năng biến chứng viêm tắc và giãn mạch vành khá cao. Tỷ lệ tử vong chiếm 0,1-1% thường xảy ra trong 2 tháng đầu của bệnh. Các nghiên cứu mới đây cũng cho thấy tỉ lệ tái phát của bệnh là 7/1.000 ca khỏi. Trẻ mắc bệnh Kawasaki thì phải tái khám suốt đời. Kawasaki thường xảy ra cho trẻ dưới 5 tuổi, đôi khi cũng đến với người lớn nhưng hiếm.


(ST)



Hỏi đáp, bình luận, trả bài:
*địa chỉ email của bạn được bảo mật

Hot nhất
Top xink
Bộ sưu tập
Chợ xink
Thanh lý