Bệnh xơ cứng bì là gì?

Nhanluu1294 Nhanluu1294 @Nhanluu1294

Bệnh xơ cứng bì là gì?

18/04/2015 03:43 PM
425

Bệnh xơ cứng bì là gì? có nguy hiểm không? Ai dễ mắc bệnh này? điều trị thế nào?

Bạn biết gì về bệnh xơ cứng bì toàn thể?

Xơ cứng bì toàn thể là một bệnh mạn tính đặc trưng bởi xơ cứng lan tỏa của da và tổn thương các nội tạng. Tiến triển nhanh của bệnh lý nội tạng có thể dẫn đến tử vong trong vòng vài năm. Bệnh thường xuất hiện ở độ tuổi 30-50 và tỷ lệ nữ mắc bệnh gấp 2-3 lần so với nam.

Xơ cứng bì có những thể bệnh gì?

Xơ cứng bì toàn thể có hai dạng: dạng lan tỏa chiếm 20% bệnh nhân và dạng giới hạn chiếm tỷ lệ 80% bệnh nhân. Những trường hợp xơ cứng bì dạng giới hạn thường có các biểu hiện: canxi hóa dưới da, hội chứng Raynaud, tổn thương thực quản, xơ cứng ngón tay và giãn mao mạch, đây gọi là hội chứng CREST. Khác với xơ cứng bì lan tỏa, ở hội chứng CREST chỉ có xơ cứng da hạn chế ở mặt và các bàn tay, ít có nguy cơ tổn thương thận, nhưng lại có nguy cơ cao hơn bị tăng áp động mạch phổi và nhìn chung có tiên lượng tốt hơn. Tổn thương nội tạng tiến triển nhanh có thể dẫn đến tử vong trong vòng vài năm, thường gặp trong xơ cứng bì toàn thể dạng lan tỏa hơn so với hội chứng CREST.


Biểu hiện bệnh như thế nào?

Tổn thương da và nội tạng là biểu hiện thường gặp nhất của bệnh, trong đó tổn thương nội tạng có thể xuất hiện trước những thay đổi ở da. Dấu hiệu sớm của bệnh là đau nhiều khớp và hội chứng Raynaud xảy ra ở 90% bệnh nhân. Hầu hết các trường hợp có triệu chứng phù dưới da, sốt, mệt mỏi. Bệnh tiến triển, dần dần da trở nên dầy, kém đàn hồi và mất các nếp nhăn bình thường. Những dấu hiệu đặc trưng là giãn mao mạch dưới da, có những đám mất sắc tố hoặc sạm da. Các đầu ngón tay, chân bị loét, canxi hóa dưới da. Bệnh nhân bị khó nuốt do giảm chức năng thực quản, do rối loạn nhu động của thực quản, sau đó là do xơ hóa. Ống tiêu hóa bị xơ teo gây giảm nhu động và giảm hấp thu do sự phát triển quá mức của vi khuẩn ruột. Ở hỗng tràng, hồi tràng và đại tràng xuất hiện các túi thừa miệng rộng. Phổi bị tổn thương xơ hóa lan toả và bệnh lý máu phổi dẫn đến giảm khả năng pha loãng và giảm độ đàn hồi của phổi. Tổn thương tim gồm: viêm ngoài màng tim, xơ hóa cơ tim và suy tim phải thứ phát do tăng áp lực động mạch phổi. Thận bị tổn thương tắc các mạch máu nhỏ gây nên hội chứng tăng urê máu và tăng huyết áp làm cho tiên lượng bệnh rất xấu, dễ tử vong.

Xét nghiệm có thể thấy thiếu máu nhẹ, hoặc thiếu máu huyết tán do tổn thương có tính chất cơ học của hồng cầu trong các mạch máu nhỏ bị bệnh; tăng tốc độ máu lắng; tăng gammaglobulin máu; protein niệu và trụ niệu xuất hiện khi có tổn thương thận.

Chẩn đoán phân biệt

       Cho đến nay nguyên nhân gây bệnh vẫn chưa rõ, người ta cho rằng có vai trò của các yếu tố tự miễn dịch, tự điều hòa sự tổng hợp xơ và ảnh hưởng của nghề nghiệp. Xơ cứng bì có thể xảy ra khu trú hay toàn thể. Xơ cứng bì khu trú hay xơ cứng bì từng đám, từng dải (morphea, linear scleroderma) không gây tổn thương nội tạng nên là thể bệnh lành tính.

Bệnh nhân xơ cứng bì cần chẩn đoán phân biệt với  viêm bao cân có tăng bạch cầu ái toan là một bệnh hiếm gặp, gây những tổn thương da giống xơ cứng bì lan tỏa, nhưng tổn thương trong bệnh này chủ yếu giới hạn ở tổ chức cân hơn là ở da và vùng thượng bì, không có hội chứng Raynaud, đáp ứng tốt với prednison. Bệnh này thường khởi phát đột ngột với các dấu hiệu phù, hóa cứng và ban đỏ ở chi sau hoạt động gắng sức. Tổn thương nhiều ở phần gần gốc chi như cánh tay, cẳng tay, đùi, cẳng chân hơn là ở bàn tay và bàn chân. Khi da bị hóa cứng thì thường không bám dính vào bên dưới như trong bệnh cứng bì. Tình trạng co cơ làm cho các nhóm cơ tách biệt nhau tạo ra các rãnh làm cho các tĩnh mạch có vẻ như chìm xuống. Các triệu chứng trên da nói trên thường đi kèm với tăng bạch cầu ưa eosin trong máu ngoại vi, tăng tốc độ lắng hồng cầu.

Điều trị bệnh ra sao?

Việc điều trị xơ cứng bì toàn thể cần phối hợp giữa điều trị triệu chứng và điều trị hỗ trợ. Những bệnh nhân có hội chứng Raynaud có thể đáp ứng tốt với các thuốc chẹn canxi như nifedipin 30-60mg/ngày. Thuốc Iloprost một đồng phân của prostacyclin có tác dụng giãn mạch và ức chế tiểu cầu, có hiệu quả tốt trong điều trị những vết loét ở ngón tay, chân. Đối với các bệnh nhân có bệnh lý thực quản nên dùng thuốc ở dạng dung dịch hoặc nghiền nhỏ. Tình trạng trào ngược thực quản có thể giảm hoặc ngăn chặn hình thành sẹo bằng cách tránh ăn uống muộn vào ban đêm, nâng cao đầu giường và dùng các thuốc kháng acid như omeprazol, lansoprazol. Bệnh nhân chậm tiêu cần ăn nhiều bữa để đảm bảo cân nặng. Nếu kém hấp thu do tăng sinh vi khuẩn ruột có thể dùng kháng sinh điều trị sẽ đáp ứng tốt. Nên sử dụng thuốc ức chế men chuyển điều trị chứng tăng huyết áp ở bệnh nhân xơ cứng bì lan tỏa. Chú ý điều trị các triệu chứng ở tim, phổi, thận, ruột... để hạn chê các tổn thương nội tạng.  

Bệnh xơ cứng bì - hiếm gặp nhưng rất nguy hiểm

Bệnh viện Da liễu TP.HCM vừa tiếp nhận bệnh nhân T.C.N (18 tuổi, ngụ tại tỉnh Sóc Trăng) trong tình trạng bị đau nhức khớp, cơ thể có nhiều mảng da bị xơ cứng… được chẩn đoán mắc bệnh xơ cứng bì (XCB) - một loại bệnh hiếm gặp. Chúng tôi đã có cuộc trao đổi với bác sĩ Vũ Hồng Thái - Giám đốc Bệnh viện Da liễu về căn bệnh này.

Bác sĩ Hồng Thái cho biết: XCB là bệnh tương đối hiếm gặp. Bệnh không chỉ có các biểu hiện ngoài da mà còn có nhiều biểu hiện ở nội tạng và toàn thân. Khi bệnh ở mức độ nhẹ, chỉ khu trú ở da, trường hợp nặng thì toàn bộ da bị xơ cứng, các cơ quan nội tạng bị tổn thương dẫn đến tử vong.

Các biểu hiện lâm sàng

Bệnh XCB có hai dạng: khu trú và toàn thân.

Ở dạng XCB khu trú, thương tổn thường chỉ xuất hiện ở da. Cơ thể bệnh nhân xuất hiện nhiều mảng da bị xơ cứng, teo, sẹo và có hình dạng như những mảng tròn hay bầu dục (XCB mảng), tròn nhỏ hình giọt nước (XCB giọt), hình băng dài (XCB băng)… Vùng da bệnh có thể có màu trắng (do giảm sắc tố), hồng (do giãn mao mạch) hoặc có màu tím hoa cà.

Dạng XCB toàn thân:

- Dấu hiệu da: Toàn bộ da bị xơ cứng, cứng nhiều nhất là ở mặt, bàn tay, các ngón tay. Da cứng làm bệnh nhân không nhắm kín mắt được, miệng bị giới hạn cử động, không biểu lộ tình cảm được (như mặt nạ). Da bàn tay bị xơ làm các khớp ngón tay bị cứng, giới hạn cử động. Ngón tay bị cong và da dính sát vào xương như cành củi khô.

- Các ngón tay bị đau nhức: Đây là biểu hiện lúc mới phát bệnh, ngón tay đau từng cơn do rối loạn vận mạch tại chỗ, lâu ngày máu đến nuôi ít đi khiến các ngón tay có thể bị tím tái, hoại tử, lở loét và cụt ngón. Mặc dù vậy, da vẫn không bị mất cảm giác, không bị viêm các dây thần kinh.

- Dấu hiệu tiêu hóa: Do ống tiêu hóa bị xơ cứng nên bệnh nhân rất khó nuốt, nuốt nghẹn, nuốt sặc, bị táo bón hoặc tiêu chảy. Lâu ngày bệnh nhân sẽ bị suy dinh dưỡng.

- Dấu hiệu hô hấp: Do đường hô hấp bị xơ nên bệnh nhân bị khó thở, tím tái, suy hô hấp và lâu ngày cũng gián tiếp ảnh hưởng đến tim. Trường hợp nặng có thể khiến tim bị loạn nhịp, viêm màng tim, viêm cơ tim hoặc viêm nội tâm mạc.

- Dấu hiệu ở cơ xương khớp: Ở những vùng cạnh khớp có thể bị tích tụ chất vôi tạo thành những cục vôi cứng dưới da khiến bệnh nhân bị viêm, đau nhức các khớp.
Tùy mức độ nặng nhẹ, nếu bệnh nhân bị XCB dạng khu trú thì bệnh diễn tiến dai dẳng, không ảnh hưởng nhiều đến sức khỏe. Đối với trường hợp bị XCB toàn thân thì bệnh tương đối nặng, các tổn thương ở nội tạng sẽ gây ra nhiều biến chứng nghiêm trọng khiến bệnh nhân dễ bị tử vong.

Điều trị

Nếu mắc bệnh XCB dạng khu trú, người bệnh có thể đến khám tại chuyên khoa Da liễu để được bác sĩ hướng dẫn điều trị tại nhà. Riêng bệnh nhân bị XCB toàn thân phải nhập viện để được theo dõi điều trị tích cực vì đây là bệnh nặng, có nhiều biểu hiện và diễn tiến bệnh phức tạp. Có nhiều loại thuốc điều trị XCB, đa số là thuốc có độc tính cao, khi dùng phải có chỉ định và có hướng dẫn sử dụng tỉ mỉ của bác sĩ. Hiện y học thế giới vẫn chưa tìm ra được phương pháp điều trị bệnh XCB khỏi hoàn toàn.

(St)




Hỏi đáp, bình luận, trả bài:
điều trị XCB bằng prednison kéo dài với liều duy trì 2-4 viên/ngày kết hợp với 1 số thuốc làm mềm da khác thấy tiến triển bệnh dừng lại, Tôi có nên tiếp tục? Dùng prednison mãi có nguy cơ gì không?
hơn 1 tháng trước - Thích (9) - Trả lời
Tôi bị xơ cứng bì toàn thể. Hiện đang dùng thuốc colchicine, piascledinne, enat 400, totental sử dụng lâu dài có ảnh hưởng gì không và bệnh có đỡ không? Xin cảm ơn.
hơn 1 tháng trước - Thích (7) - Trả lời
*địa chỉ email của bạn được bảo mật

Hot nhất
Top xink
Bộ sưu tập
Chợ xink
Thanh lý