1
U bạch huyết là dị tật của hệ thống bạch huyết, có thể gặp ở mọi lứa tuổi và mọi vị trí của cơ thể. Trong đó 90% xảy ra ở trẻ em dưới 2 tuổi và hay gặp ở vùng đầu, cổ. U bạch huyết có thể bị từ khi còn bé (bẩm sinh) hoặc mắc phải (sau chấn thương...)
U bạch huyết bẩm sinh thường được chẩn đoán trước sinh, trong thời kỳ bào thai, qua siêu âm thai
U bạch huyết mắc phải thường xuất hiện sau chấn thương, viêm, hoặc tắc nghẽn bạch huyết, thường phát hiện tình cờ hoặc bệnh nhân có biểu hiện đau nhẹ tại vùng tổn thương.
Hầu hết các u bạch huyết là tổn thương lành tính với tổn thương u mềm, phát triển chậm
Sơ lược về hệ bạch huyết (Hệ lympho).
Bạch huyết là một chất dịch trong cơ thể giống như sữa có chứa các tế
bào lympho (các bạch cầu liên quan đến việc chống lại sự nhiễm trùng),
các protein và mỡ. Dịch dư thừa rĩ khỏi dòng máu được thu dọn lại bởi hệ
lympho và đưa trở lại máu qua hai mạch máu chính đó là ống bạch huyết
bên phải và ống ngực, nó giúp duy trì cân bằng dịch trong cơ thể .
Hệ bạch huyết gồm mạng lưới bạch mạch, các mô bạch huyết và các hạch
lympho. Chức năng chủ yếu của nó là lọc bỏ các sinh vật có thể gây nhiễm
trùng, sản xuất các tế bào lympho, và dẫn lưu dịch và protein từ các mô
để tránh phù. Các bạch mạch có các cấu trúc nhỏ hình bầu dục được gọi
là các hạch bạch huyết, phân bố dọc theo chiều dài của chúng. Hầu hết
các hạch này nằm ở cổ, nách, bẹn và bụng.
Lách, là cơ quan lớn nhất trong hệ bạch huyết, được tìm thấy trong phần
tư trên trái của bụng. Nó sản xuất một vài tế bào bạch cầu, dự trữ máu,
phá hủy các hồng cầu già và đồng thời đưa sắt trở về dòng máu.
Phân loại u bạch huyết:
U bạch huyết được phân loại thành ba loại: u bạch huyết dạng mao mạch, dạng hang và dạng nang.
+ U bạch huyết dạng mao mạch:
U bạch huyết mao mạch bao gồm các mạch bạch huyết có kích thước nhỏ, u thường nằm trong lớp biểu bì da
+ U bạch huyết dạng hang:
Bao gồm các mạch bạch huyết giãn, u bạch huyết dạng hang hay xâm lấn các mô xung quanh
+ U bạch huyết dạng nang: thường có kích thước lớn, chứa đầy chất dịch giàu protein, màu vàng chanh
U bạch huyết dạng nang cũng có thể được phân loại thành các nhóm nang nhỏ, nang lớn, loại hỗn hợp tùy theo kích thước của u nang
- U bạch huyết dạng nang nhỏ: bao gồm nhiều nang và thể tích mỗi nang nhỏ hơn 2 cm3
- U bạch huyết dạng nang lớn bao gồm nhiều nang và thể tích mỗi nang lớn hơn 2cm3
- U bạch huyết loại hỗn hợp chứa nhiều nang kích thước to nhỏ khác nhau và thể
tích mỗi nang lớn hoặc nhỏ hơn 2cm3
U bạch huyết hiếm gặp, chiếm 4% các khối u mạch máu ở trẻ em. Mặc dù u bạch huyết có thể gặp ở mọi lứa tuổi nhưng 50% gặp ở trẻ sơ sinh và 90% u bạch huyết gặp ở trẻ dưới 2 tuổi.
Dấu hiệu và triệu chứng
Có ba loại u bạch huyết với các triệu chứng biểu hiện của bệnh tùy thuộc vào kích thước và độ sâu của các mạch bạch huyết bất thường.
U bạch huyết dạng mao mạch thường thấy ở bề mặt da, thường là do bất thường về cấu trúc mạch bạch huyết, tổn thương là những cụm mụn nhỏ có màu từ hồng đến đỏ sẫm. Tổn thương lành tính và chỉ cần điều trị khi ảnh hưởng đến thẩm mỹ nhiều.
U bạch huyết dạng hang thường thấy ngay từ khi mới sinh, đôi khi cũng gặp ở lứa tuổi lớn hơn. Tổn thương thường nằm sâu dưới da và tạo khối lồi lên bề mặt da, hay gặp ở vùng cổ, lưỡi, môi. Kích thước có thể từ vài mm đến vài cm.
Trong một số trường hợp tổn thương u bạch huyết có thể ảnh hưởng đến chức năng vận động nhất là khi khối u to ở chân hoặc tay.
Các tổn thương u bạch huyết thường không gây đau hoặc đau nhẹ
Nguyên nhân
Nguyên nhân trực tiếp của lymphangioma là sự tắc nghẽn của hệ thống bạch huyết từ thời kỳ bào thai, mặc dù các triệu chứng có thể không phát hiện được trong giai đoạn mang thai của người mẹ cho đến khi em bé được sinh ra.
Tắc nghẽn này được cho là gây ra bởi một số yếu tố, bao gồm: mẹ sử dụng rượu bà mẹ và nhiễm virus trong thời kỳ mang thai.
U bạch huyết dạng nang có thể bị ngay ở những tháng đầu của thai kỳ và thường liên quan đến các rối loạn về gen như hội chứng Noonan và hội chứng 3 nhiềm sắc thể 13, 18, 21.
Hội chứng Turner, hội chứng Down đã được tìm thấy ở 40% bệnh nhân với u bạch huyết dạng nang.
U bạch huyết dạng hang cũng xuất hiện trong giai đoạn phôi thai, có thể gặp ở mặt, thân mình, chân, tay. Các tổn thương này thường phát triển với một tốc độ nhanh chóng, tương tự như u máu. Không có lịch sử gia đình của u bạch huyết dạng hang được mô tả.
U bạch huyết dạng nang thường nằm sâu dưới da hay gặp ở nách, cổ, háng, và thường phát hiện được ngay sau khi sinh. Nếu nang được hút bớt chúng có thề nhanh chóng được lấp đầy trở lại với chất lỏng. Các tổn thương sẽ phát triển và tăng kích thước nếu không được loại bỏ hoàn toàn bằng phẫu thuật.
Chẩn đoán
Bệnh được chẩn đoán chủ yếu dựa vào thăm khám lâm sàng, siêu âm và xét nghiệm tế bào dịch chọc hút tổn thương u
Các biến chứng có thể gặp:
Bệnh có thể gây ra chảy máu nhỏ, viêm mô tế bào tái phát và rò rỉ dịch bạch huyết.
Nếu u bạch huyết dạng nang có kích thước lớn ở vùng cổ có thể gây khó nuốt, các rối loạn hô hấp và nhiễm trùng.
Bệnh nhân u bạch huyết dạng nang nên được phân tích di truyền tế bào để xác định xem có bất thường nhiễm sắc thể không để mẹ sẽ được tư vấn di truyền trong những lần mang thai sau.
Các biến chứng sau khi phẫu thuật cắt bỏ nang bạch huyết có thể gặp là tổn thương các cấu trúc cơ quan vùng cổ, nhiễm trùng và bệnh tái phát.
Điều trị:
Thường các u bạch huyết chỉ được điều trị khi ảnh hưởng đến thẩm mỹ hoặc tổn thương u ở các cơ quan quan trọng có thể dẫn đến các biến chứng, ví dụ như suy hô hấp khối u gây chèn ép đường hô hấp.
Điều trị u bạch huyết dạng mao mạch và dạng nang chủ yếu là dẫn lưu dịch bạch huyết hoặc phẫu thuật cắt bỏ tổn thương. u bạch huyết dạng mao mạch có thể được điều trị bằng lazer nhưng có thể gây tổn thương các mạch máu lân cận.
U bạch huyết dạng nang: Biện pháp điều trị ít xâm lấn và hiệu quả nhất với u bạch huyết dạng nang hiện nay được thực hiện bởi các bác sĩ X-quang can thiệp là tiêm xơ với dung dịch sulfat tetradecyl, doxycycline, hoặc cồn, có thể tiêm trực tiếp vào nang.
U bạch huyết dạng nang có thể được điều trị bằng phẫu thuật cắt bỏ tổn thương nhưng rất khó để loại bỏ hoàn toàn tổn thương vì khó đánh giá được rìa khối u nên dễ tái phát.
(ST)
